Пигментный эпителий сетчатки (ПЭС) представляет собой ткань, которая выстилает заднюю часть глаза. Старение, экологическое (токсическое) воздействие и генетическая предрасположенность способствуют гибели клеток РПЭ при таких заболеваниях, как возрастная дегенерация желтого пятна (ВМД) и пигментный ретинит (РП), что в конечном итоге приводит к тяжелым нарушениям зрения или слепоте.
RPE также производит L-Dopa, химический промежуточный продукт, необходимый для производства химического вещества, называемого дофамином, который имеет решающее значение для связи определенных специализированных клеток мозга, называемых дофаминергическими нейронами. Когда эти нейроны начинают массово отмирать из-за старения и генетической предрасположенности, у пациентов развивается болезнь Паркинсона.
Выводы, подтвержденные грантами NIH, указывают на заманчивую генетическую связь между многофункциональным белком Ranbp2 и смертью (дегенерацией) RPE и болезнью Паркинсона.
Команда под руководством Dr. Пол А. Феррейра из лаборатории Медицинского центра Университета Дьюка в Дареме, Северная Каролина, обнаружил, что потеря функции Ranbp2 у мышей RPE приводит к дегенерации RPE с признаками, напоминающими тяжелую AMD, влажную AMD, которая характеризуется аномальными кровеносными сосудами и кровоизлияниями в задняя часть глаза.
Они также определили селективную активность Ranbp2, которая контролирует поток определенных белков, необходимых для связи между клеточными компартментами, и которых, если они нарушены, достаточно, чтобы вызвать прогрессирующую гибель РПЭ. Как и при влажной AMD, этого нарушения регуляции Ranbp2 было достаточно, чтобы вызвать серьезное повреждение близлежащих кровеносных сосудов и кровоизлияние.
Другим неожиданным открытием было то, что у подмножества мышей, у которых отсутствовали признаки Ranbp2 в RPE, развился персистирующий паркинсонический тремор. Этот результат, вероятно, является результатом неожиданной потери функции Ranbp2 в селективных нейронах в областях мозга, ответственных за контроль произвольной двигательной активности, проблему, которую авторы в настоящее время изучают.
Это многообещающие результаты, поскольку они подтверждают, что паркинсонизм и смерть (дегенерация) RP имеют многофункциональных участников и открывают возможности для разработки новых терапевтических стратегий для предотвращения или замедления связанных со старением расстройств, таких как AMD и болезнь Паркинсона.
Подписывайтесь на «Гродно 24» в Дзен Новости и на наш канал в Дзен